Proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma rara doençapulmonar caracterizada por acúmulo de material lipoproteináceo nos alvéolos e bronquíolos terminais.
Descrevemos aqui uma paciente que apresentava a forma idiopática desta entidade, atualmente considerada uma doença auto-imune pela presença de auto-anticorpos
anti fator estimulador de colônias granulócito-macrófago impedindo, assim, a diferenciação dos macrófagos alveolares. O resultado é um defeito do clearance
de material surfactante, assim como maior susceptibilidade às infecções. A paciente descrita apresentava quadro clínico arrastado e inespecífico, com defeitos sutis
na função pulmonar e alterações radiológicas características de PAP, cujo diagnóstico fora posteriormente confirmado pela biópsia pulmonar a céu aberto. O tratamento
padrão ouro dos dias atuais ainda é a lavagem pulmonar global, tratamento instituído nesta paciente.

Descritores: 1. Proteinose alveolar pulmonar;
2. Fator estimulador de colônias
granulócito-macrófago;
3. Lavagem pulmonar.