Poroceratose de Mibelli é uma genodermatose disceratósica de forma crônica, progressiva e rara, com risco de evolução para malignidade. É de transmissão autossômica dominante e a patogenia é ainda desconhecida. O caso clínico mostra um paciente com 78 anos de idade, com 75 anos de evolução de Poroceratose de Mibelli com lesões gigantes, exuberantes e história médica familiar da genodermatose. As lesões da poroceratose de Mibelli são assintomáticas e mais comumente encontradas nas extremidades, preferencialmente dorso das mãos e pés. Pode apresentar progressão e regressão espontânea e ocasionar cicatrizes levemente atróficas. O diagnóstico é clínico-histológico, apresentando a lamela coróide no histológico. A policeratose de Mibelli deve ser tratada para evitar a transformação em células escamosas, doença de Bowen ou
carcinoma basocelular.