A Síndrome de Menkes ou tricopoliodistrofia é uma desordem neurodegenerativa de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X, caracterizada por um distúrbio no transporte e metabolismo do cobre. O diagnóstico é sugerido pela tríade clássica dos fatores clínicos (atraso no desenvolvimento, degeneração neurológica e má formação dos cabelos) e com a demonstração da redução dos níveis séricos de cobre e ceruloplasmina. Relata-se o caso de dois irmãos, diagnosticados com Síndrome de Menkes, enfatizando-se ainda, a raridade desse acontecimento e os tratamentos atuais de eficácia limitada.