A incontinência pigmentar é uma afecção hereditária rara, dominante ligada ao cromossomo X. A condição acomete o neonato afetando a pele, cabelos e sistema nervoso central, tem maior incidência no sexo feminino, sendo letal, na maioria das vezes, quando afeta o sexo masculino. A doença se caracteriza por
manifestações cutâneas e extra cutâneas, sendo a primeira mais prevalente. As lesões cutâneas são progressivas evoluindo em quatro estágios de acordo com cada fase evolutiva da doença. O diagnóstico baseia-se no quadro clínico e na apresentação histológica. A boa resposta ao tratamento clínico no relato de um caso de incontinência pigmentar estimulou os autores a discutir os aspectos etiológicos, diagnósticos e terapêuticos da enfermidade.